Szabó Márk. Étele az élete Fotó: Rákos Ildikó Fotószalon
– Hogyan tudják megoldani azt, hogy Márk még véletlenül se ehessen olyat,
amiben gyümölcscukor van?
– Addig kellett rá nagyon vigyázni, amíg kicsi volt, és nem értette. Akkor
azzal telt az életem, hogy a nyomában voltam állandóan. Most már mindent, amit kap,
megköszöni és elviszi a bátyjának.
– Mikor derült ki a betegség?
– Hála a Pote Gyerekklinikának, pontosabban Kosztolányi György professzor
helyes diagnózisának, Márkról időben, hét és fél hónapos korában kiderült ez a
betegség. (A legtöbb babánál sajnos későn, tehát csak akkor jönnek rá erre a
problémára, amikor rosszul lesz, vagy meghal az első kanál gyümölcstől – H. G.)
Amíg csak tápszeren élt, addig nem volt gond a táplálásával. Ezután jött apránként
a többi: a tej, a húsféleség. Aztán bekövetkezett egy éves korában a diétahiba,
mert az anyukája megszánta: csak egy picit csípett a petrezselymes krumpliból a szájába
– mert egyéves volt, mindent meg akart kóstolni –, és mire este beértek vele a
klinikára, a kicsi már egészen odavolt. Azt mondták az orvosok lehet, hogy szellemileg
visszamaradott lesz, mert nem tudták megállapítani, meddig volt eszméletlen. Aztán épségben
túléltük ezt is.
– És mennyiben más a nagymama? Következetesen betartja, amit az orvosok mondanak?
– Én nem szánom meg őt, hanem nagyon keményen betartom az előírásokat. Rendkívül
szeretem Márkot, és végül is arra tettem fel az életemet már hat éve, hogy ezt a
gyereket minél tovább életben tartsam.
Márknak külön szekrénye van, külön fakanala, reszelője, külön tányérja, pohara,
lábosai, minden. Teljesen elkülönítve készítek neki mindent, arra is vigyázok, hogy
a fruktóznak még a molekulája se kerüljön az ételébe. Ennek köszönhető, hogy
helyrejött a mája.
– Hogyan érte el, hogy a gyerek is betartsa az étrendet?
– Talán jól kezeltem a dolgot az elejétől fogva. Megengedtem neki, hogy mindent
megfogjon. Ő pucolta a cukorborsót, ő szedte a meggyet, könyékig meggyes volt, és úgy
tartotta a kezét, mint egy sebészorvos, úgy ment kezet mosni, nehogy a szájához érjen.
Mindent megfoghatott, és nem azt mondta, hogy hadd kóstoljam meg, hanem hogy hadd
szagoljam meg. De azért sokszor kérdezte: te mama, narancsot vagy epret nem tudnál
kitalálni?
– Gondolom most, hogy már nagyobb, jobban megérti a dolgokat, talán könnyebb az
Ön dolga is.
– Ő szép apránként magától jött rá arra, hogy mi lenne a következménye az
engedetlenségnek, bár én ezt az egyet soha nem mondtam ki előtte pontosan. Különben
nem nagyon kívánja az édességeket, sőt sokszor undorodik is tőlük.
– Egy dolgozó szülő ezt talán nem is tudná megcsinálni, így odafigyelni
mindenre, megfelelő ételeket készíteni, vigyázni a gyerekre, hogy ne egyen meg semmi
veszélyeset
– Valóban nem. Az apukájával együtt neveljük egymás mellett is lakunk. Én Márkkal
10 éves koráig gyesen leszek, s azután is vele maradok, amíg el nem éri azt a kort,
amikor biztonsággal odaállíthatom a gáztűzhely mellé, és akkor őt magát fogom
megtanítani minden étel elkészítésére.
– Az évek során úgy kellett kitalálniuk mindent, hogy ne legyen egyoldalú az étrend.
– Igen, a dietetikusunk, Györkő Béláné óriási erőfeszítések árán
megtudta, hogy mit fogyaszthat, és összeállította a diétáját. Szabad volt több állati
eredet? étel: hús, natúr tejtermékek, valamint a szőlőcukor. Adottak voltak ezen kívül
a keményítők. Most, hogy van már búzakeményítőnk is, a palacsintája teljesen
olyan, mintha liszttel csinálnám. Mire a kenyerét kikísérleteztem – nagyon finom
egyébként –, az hetek kemény munkája volt, meg éjszakai töprengéseké. Írtam egy
kis szakácskönyvféleséget, és abban részletesen leírtam mindennek az elkészítését
is. Ezeket az ételeket lisztérzékenyek is fogyaszthatják, ha nagy tisztaságú,
bevizsgált minőség? búzakeményítőből készítik el őket.
Most már sokan sütik ezt a kenyeret. Állandóan újabb és újabb nyersanyagokon töröm
a fejem, és a dietetikusunk mindennek utánanéz a gyártónál, majd bevizsgáltatja a
szóba jöhető dolgokat. Vegyük például a felvágottakat: a rengeteg féléből végül
leginkább a Bajor sonka maradt meg. Anynyit kísérleteztem, hogy már tudok neki csinálni,
ha kér, túrógombócot, madártejet, tortát vagy akár fehér csokit is.
– És az iskolában mit eszik?
– Mindig én csomagolok neki, nem szokott ott ebédelni.
– A dietetikus is sokat tanulhat Márk kezelése során
– Jelenleg Gyuricza Ákos foglalkozik velünk, ő talált rá a búzakeményítőre
is. Nem tudok olyan dolgot kiejteni a számon, aminek ő ne nézne rögtön utána.
Dr. Horváth Magdolna gasztroenterológus szakorvos is rendszeresen megvizsgálja Márkot.
A gyógyszertárak segítenek a keményítő és a patikatisztaságú szőlőcukor beszerzésében.
Rengeteg ember áldozatos munkájának eredményeképpen Márk szépen fejlődik.
– Márk ránézésre semmiben sem különbözik a kortársaitól...
– Igen, ő egy normális, teljes életet élő gyerek, nagyon mozgékony, és tanárai
is igen értelmesnek tartják. Gyógyszeres kezelésre nem szorul, de tápanyagkiegészítésre
igen, s a tápszer nagyon drága. Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP)
pedig csak hosszas, félévente ismétlődő adminisztrációs herce-hurca után ad rá költségtérítést.
Az viszont nem lehet jó neki, hogy már hét éves, és nem mehet el mondjuk fagyizni a
barátaival. Viszont van már üdítője is, mert kaptunk fruktózmentes aromákat a VITA
PRESS Kft-től ingyen.
– Hogyan bírják energiával a gyerek ellátását?
– Ez máig nagyon nehéz nekünk, mert óriási a felelősség. Kétszer fordult elő,
egészen kicsi korában, hogy Márk valami neki ártalmasat evett, majd kómába esett –
de azóta is él és virul. Aztán amikor a vakbele kilyukadt, az egy iszonyat volt
megint. Az orvos akkor azt mondta: félő, hogy Márk nem éri meg a reggelt. Szakadt a hó,
október vége volt, és én kiálltam ide a klinika udvarára, csak úgy, ahogy voltam,
de nem fáztam, és mintha nem is lett volna körülöttem senki és semmi. Kint álltam
legalább 2 óra hosszát, és csak könyörögtem, hogy Istenem ne vedd el tőlem őt.
Meghallgatott, és nem vette el.
Fruktóz intolerancia
A fruktóz intolerancia ("gyümölcscukor-érzékenység") egy enzimhiányból
fakadó, ritka anyagcserebetegség, amelynek során a gyümölcscukor fogyasztását követően
a beteg gyermeknél alacsony vércukorszint, hányás észlelhető, illetve máj- és
vesekárosodás jön létre. A kezeletlen betegek egy része csecsemőkorban meghal, másik
részük súlyos fizikai sorvadás mellett szellemileg elmaradottá válik – mindennek
okozója a Fruktóz 1-6 Foszfát Aldoláz enzim hiánya. A betegségre való hajlamot a
beteg szülei lappangva hordozzák, így míg a felnőtt lakosság tünetmentes, a beteg
gyermek testvéreiben 1:4-hez az ismétlődés kockázata. A betegséget először
1961-ben jegyezték fel egy kiskorú testvérpár esetében. A betegség ma már májbiopsziás
enzimvizsgálat segítségével meghatározható, azaz a gyümölcscukrot feldolgozó természetes
fehérje működőképességét kell meghatározni a májból vett szövetmintából.
Ismert a betegségben létrejövő örökítőanyag-eltérés is, ennek meghatározása
azonban egyenlőre csak kutatási célokra történik. A betegség előfordulási aránya
1:40000-hez.
(Dr. Morava Éva egyetemi tanársegéd
POTE Orvosi Genetikai és Gyermekfejlődéstani Intézet)
1999. 10. 02. (III/39)
